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Debladis, Jimmy. Traitement des signaux de communication dans le syndrome de Prader-Willi : aspects descriptifs, analytiques et évolutifs

Debladis, Jimmy (2019). Traitement des signaux de communication dans le syndrome de Prader-Willi : aspects descriptifs, analytiques et évolutifs.

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Résumé en francais

Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est un syndrome génétique rare qui touche 1 naissance sur 20 000 en France dont les deux origines génétiques les plus fréquentes sont la délétion de la région 15q11q12 du chromosome 15 paternel et la disomie maternelle. Ce syndrome est marqué par une hypotonie néonatale, puis au cours du développement, apparaissent l'hyperphagie, les troubles de la satiété et des troubles comportementaux. Sur le plan social, ces patients ont des interactions sociales atypiques, faisant référence à celles décrites dans les troubles du spectre de l'autisme (TSA). Dans le SPW, les données concernant les troubles du comportement et les troubles des interactions sociales sont rares. Il est détaillé que ces patients ont des déficits de reconnaissance des émotions et des signatures cérébrales en réponse aux visages atypiques. Néanmoins, beaucoup de processus de traitement des signaux sociaux restent encore inexplorés. Cette thèse permet d'apporter de nouvelles données sur les processus de traitement des voix et des visages qui pourraient être altérés dans le SPW. Nous avons développé un ensemble complet de tests comportementaux simples qui visent à étudier le traitement des voix et des visages. Nous avons démontré que les patients avec un SPW avaient une lenteur motrice et perceptive. De plus, nous relevons un déficit de traitement des visages, mais qui n'est pas généralisable aux voix. Selon nous, les déficits présents sur le traitement des visages, pourraient provenir d'un trouble dans la perception globale et dans l'unification de plusieurs sources d'informations entre elles, faisant référence à la cohérence centrale. Enfin, nous avons montré que globalement, les patients avec une disomie souffrent de troubles sociaux plus sévères que les patients avec une délétion. Par ailleurs, un versant thérapeutique est développé avec l'administration d'ocytocine (OT) chez les enfants et les adultes avec un SPW. L'OT a, au cours des dernières années, fait l'objet d'un vif intérêt pour les populations ayant des troubles des interactions sociales. Ce versant thérapeutique permettra d'étudier les effets à long terme de l'OT sur des enfants et les potentiels bénéfices d'un traitement sur les comportements alimentaires et sociaux.

Sous la direction du :
Directeur de thèse
Barone, Pascal
Tauber, Maïthé
Ecole doctorale:Comportement, langages, éducation, socialisation, cognition (CLESCO)
laboratoire/Unité de recherche :Centre de Recherche Cerveau et Cognition (CERCO), UMR 5549
Mots-clés libres :Syndrome de Prader-Willi - Traitement des visages - Intégration multisensorielle - Reconnaissance des émotions - Traitement de la voix - Ocytocine
Sujets :Sciences du vivant
Déposé le :28 Aug 2019 08:54